Lyellův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Lyellův syndrom je zánětlivě-alergická patologie charakterizovaná těžkým průběhem a související s bulózní dermatitidou. Toto toxické poškození těla vyvolané drogami, projevující se obecnými a místními příznaky. Mezi systémové poruchy patří dehydratace, dysfunkce vnitřních orgánů a přidání bakteriální infekce. Lokálním poškozením je výskyt charakteristických morfologických prvků na kůži a sliznicích: puchýře, eroze, jizvy. Lyellův syndrom podle ICD-10 má kód L51.2 a název „Toxická epidermální nekrolýza“.

Patologii poprvé popsal v roce 1956 dermatolog ze Skotska Alan Lyell, na jehož počest dostal syndrom své jméno. Ve svých vědeckých pracích napsal, že těžkou formou toxikodermy je speciální reakce na léky - antibiotika, sulfonamidy, NSAID. Nyní bylo prokázáno, že tento syndrom odkazuje na alergické reakce na léky a je považován za stejný závažný patologický stav jako anafylaktický šok..

Lyellův syndrom má několik ekvivalentních jmen - toxická epidermální nekrolýza, bulózní onemocnění drog, syndrom popáleniny, maligní pemfigus. Tyto termíny v podstatě označují stejnou chorobu, která se projevuje tvorbou puchýřů na kůži, jako u nemoci popáleniny. Lyellův syndrom se obvykle vyvíjí u dětí se slabou imunitní obranou a u starších osob s řadou chronických stavů. Nejčastěji je pozorována u mužské poloviny populace. Klinické příznaky onemocnění se objevují několik hodin po zavedení určitého léku.

Ze všech alergických patologií má nejzávažnější výsledek Lyellův syndrom. Nekrotické poškození epidermy a jejího odtržení je způsobeno toxickým účinkem alergenů na tělo pacienta. Na kůži břicha, ramenního pletence, hrudníku, hýždí a zad se objevují puchýře, eroze a jizvy. Nejvíce jsou postiženy sliznice ústní dutiny, hrtanu a genitálií. Akutní zánět viscerálně-kožní zóny se projevuje charakteristickými klinickými příznaky, často život ohrožujícími.

Diagnóza Lyellova syndromu spočívá v:

  • provedení důkladného vyšetření pacienta,
  • monitorování dat koagulogramu,
  • studium výsledků laboratorních testů krve a moči.

Charakteristické změny stavu kůže umožňují včas stanovit správnou, často fatální diagnózu. Léčba patologie je složitá a vícesložková. Pacienti podstoupí mimotělní očistu krve, infuzi, protizánětlivou, antibakteriální a dehydratační terapii. K záchraně životů nemocných a prevenci závažných následků nemoci je nutný okamžitý lékařský zásah.

Etiologie

Existují čtyři typy Lyellova syndromu, v závislosti na příčině onemocnění:

  1. Idiopatická - nevysvětlitelná etiologie.
  2. Léčivé - tvorba v důsledku expozice antimikrobiálním látkám, antikonvulzivům, aspirinu a dalším zástupcům NSAID, anestetikům.
  3. Staphylogenic - způsobený Staphylococcus aureus, se vyvíjí u dětí a má těžký průběh.
  4. Sekundární - na pozadí psoriázy, neštovic, šindelů a jiných dermatologických onemocnění.
  5. Kombinované - vyvíjí se pod vlivem infekčních a léčivých faktorů.

U dospělých se syndrom obvykle vyvíjí pod vlivem léků po transfuzi krve nebo plazmy. U dětí je vývoj onemocnění spojen se stafylokokovou infekcí a vrozenou alergickou připraveností. U novorozenců a kojenců je Lyellův syndrom velmi obtížný. Toto onemocnění je charakterizováno akutním nástupem a rychlým nárůstem intoxikace. Pokud jsou postiženy velké plochy kůže, může se vyvinout sepse. Včasná léčba umožňuje dětem zbavit se syndromu mnohem rychleji než dospělí.

Patogeneze a patomorfologie


Navzdory skutečnosti, že Lyellův syndrom je považován za polyetiologické onemocnění, hrají při jeho vývoji důležitou roli léky - antibakteriální, sulfonamidové, protizánětlivé a antituberkulózní léky. Po zavedení léku do těla se zhoršenou detoxikační funkcí alergen interaguje s bílkovinami epidermis. Horní vrstva kůže je vnímána jako „cizí“. Proti němu začne imunitní systém intenzivně produkovat protilátky. Výsledkem komplexních imunologických reakcí je epidermální nekróza a její odloučení. Produkty rozkladu bílkovin mají toxický účinek na tělo, což vede k dalšímu rychlému rozvoji patologie.

Při vzniku syndromu hrají důležitou roli dědičné faktory. Asi 10% lidské populace má genetickou predispozici k alergické senzibilizaci těla.

Faktory vyvolávající vývoj onemocnění:

  • samoléčba,
  • užívání drog bez lékařské pomoci,
  • ekologický problém,
  • Rentgenové kontrastní vyšetření pacientů,
  • nedbalý přístup lékařů k jejich okamžitým povinnostem,
  • imunodeficience a snížení nespecifické rezistence organismu,
  • lékařské chyby.

Rizikovou skupinu tvoří lidé s anamnézou alergických onemocnění - rýma, dermatitida, konjunktivitida, bronchiální astma, senná rýma. Alergie na léky se vyvíjí rychle, což vede k porušení acidobazického stavu a vyvolání závažných příznaků.

Patomorfologické stádia vývoje onemocnění:

  1. Erythematous - výskyt erytému na pokožce během 2-3 dnů.
  2. Bulózní - tvorba nepravidelných puchýřů s tenkými stěnami, které se navzájem spojují.
  3. Desquamation - prasknutí bublin a vzhled jejich rozsáhlých erozivních povrchů.

U Lyellova syndromu se u pacientů rozvine aftózní stomatitida, konjunktivitida, ulcerózní nekrotizující zánět mužských a ženských pohlavních orgánů.

Příznaky

Lyellův syndrom je patologie charakterizovaná náhlým nástupem s nárůstem teploty a probíhá ve třech fázích:

  • První fáze se projevuje známkami intoxikace a kožními lézemi. U pacientů se objeví horečka, zimnice, celkový stav se zhorší, objeví se ospalost, dezorientace ve vesmíru. Nemocné děti si často stěžují na bolest v krku a bolesti kloubů. Často vykazují známky zánětu spojivek. Poté se spojí dermatologické projevy - na kůži se objeví léze s hyperemií a přecitlivělostí. Erytematózní skvrny jsou oteklé a bolestivé, spojují se navzájem a vytvářejí velké plochy poškozené kůže.
  • Druhá fáze je charakterizována zvýšením velikosti lézí a intenzivnější přecitlivělostí. Na pokožce se objeví vyrážka, která připomíná spalničky nebo spálu. Jeho jednotlivé prvky získávají určitou bolestivost. Horní vrstva epidermis odlupuje, na kůži kmene se objevuje mnoho petechií a krvácení. Hlavním dermatologickým prvkem syndromu je močový měchýř naplněný serózním výtokem. Puchýře se otevírají samy nebo pod vnějším vlivem. Na jejich místě jsou vystaveny rozsáhlé erozivní povrchy se zónou edému a hyperemie. I mírný tlak na zanícenou pokožku vede k oddělení epidermis. Na dlaních je kůže oddělena velkými deskami jako rukavice. Spojivka očí, sliznice rtů a vnitřní orgány praskají a jsou pokryty ranami, které bolí a často krvácejí. Krusty na rtech způsobují pacientům značné nepohodlí a narušují normální proces jídla. Fenomény intoxikace a místní příznaky zánětu rychle rostou. Objevují se známky dehydratace - sucho v ústech, žízeň, letargie, únava, apatie.
  • Třetí fáze - příznaky dehydratace se stávají nejvýraznějšími, krevní tlak prudce klesá, analýzy ukazují významné zvýšení ESR. Celé tělo pacientů je pokryto červenými a bolestivými erozemi, které se rychle infikují a hnisají. Obecná alergizace těla a těžká intoxikace vedou k zesílení krve, zpomalení systémového průtoku krve, dysfunkci srdce, jater, břišních orgánů a ledvin. Pokud se v této fázi neléčí, je pravděpodobné úmrtí..

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje. Příznaky patologie okamžitě uvězňují pacienty na lůžku.

Existují tři možnosti průběhu syndromu:

  1. bleskově rychlé nebo superostré - fatální,
  2. akutní s rozvojem závažných komplikací - sekundární bakteriální infekce,
  3. příznivé - vyřešeno po 7-10 dnech.

Komplikace a negativní důsledky Lyellova syndromu:

  • hnisavé zánětlivé procesy - pneumonie, pyodermie, sepse,
  • zvýšená viskozita krve,
  • srdeční dysfunkce,
  • zhoršená filtrace ledvin a toxicita,
  • vývoj oligurie a anurie,
  • zánět sliznice dýchacích cest vede k těžkým záchvatům dušnosti,
  • akutní narušení mozkové a koronární cirkulace,
  • vnitřní krvácení,
  • dehydratace,
  • infekční šok,
  • dočasná slepota, fotofobie.

Diagnostika

Čím dříve je nemoc detekována, tím vyšší je šance na rychlé zastavení patologického procesu. Diagnóza Lyellova syndromu spočívá v důkladném externím vyšetření pacienta. Příznaky patologie jsou tak specifické, že je téměř nemožné zaměnit ji s jinými onemocněními..

Specialisté zkoumají pokožku pacientů a provádějí nezbytné laboratorní testy. Tyto metody vám umožňují určit příčinu léze a aktuální fázi procesu. Na základě výsledků vyšetření je předepsán léčebný režim.

Laboratorní diagnostika Lyellova syndromu:

  1. hemogram - typické příznaky zánětu;
  2. biochemie krve vám umožňuje sledovat celkový stav těla během léčby - se syndromem se zvyšuje koncentrace močoviny a dusíku;
  3. nerovnováha elektrolytů;
  4. proteinogram - pokles celkového proteinu;
  5. zvýšení všech ukazatelů jaterních funkčních testů;
  6. analýza moči odhalí problémy s ledvinami;
  7. koagulogram - zvýšená srážlivost krve;
  8. imunologické testy - zvýšení množství imunoglobulinů v krvi po podání nebezpečného léku pacientovi;
  9. biopsie postižené kůže a její histologické vyšetření odhalí charakteristické změny v povrchových a hlubokých vrstvách epidermis.

Léčivé činnosti

Pacienti s Lyellovým syndromem jsou urgentně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče v popáleninové nemocnici. Včasná lékařská péče může zachránit život pacienta. Obecná terapeutická opatření spočívají v detoxikaci a léčbě kožních lézí. Léčba je zaměřena na normalizaci rovnováhy vody a solí, obnovení přívodu krve do vnitřních orgánů a jejich funkcí.

V přednemocniční fázi lékařské péče je nutné přestat užívat lék, který způsobil onemocnění, opláchnout žaludek a dát čisticí klystýr. Pacienti by měli pít hodně tekutin. Parenterální podávání antihistaminik - "Suprastin", "Pipolfen", "Diphenhydramin".

Lůžková léčba zahrnuje:

  • V boji proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a solí se provádí kontinuální infuzní terapie pod kontrolou denní diurézy. Solný roztok, dextran, rheopolyglucin, hemodez, plazma nebo albumin, Ringerův roztok se injikují intravenózně.
  • Krev se čistí plazmaferézou nebo hemosorpcí; pacientům jsou předepsány vysoké dávky kortikosteroidů a antibiotik.
  • Symptomatická léčba spočívá v užívání léků podporujících fungování jater - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Carsil".
  • Pacientům jsou předepsány inhibitory proteolýzy - "Gordox", "Kontrikal".
  • Užívají léky snižující srážlivost krve - „Curantil“, „Persantin“, „Dipyridamol“.
  • Diuretika - "Furosemid", "Mannitol", "Veroshpiron".
  • Imunní terapie pomocí imunomodulátorů - "Ismigen", "Likopid".
  • Místní použití mastí na hojení ran - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", speciální aerosoly a roztoky pro vypláchnutí úst. Protože Lyellův syndrom je velmi bolestivý, provádí se po anestezii lokální terapie. Pacienti jsou často obvazováni v celkové anestezii..
  • Pacienti s tímto syndromem vyžadují zvláštní péči, včetně používání sterilních obvazů z bavlněné gázy a spodního prádla. Všechny místnosti musí být vybaveny germicidními lampami. Musí udržovat optimální vlhkost a teplotu vzduchu. Takové podmínky zabraňují pronikání infekce z vnějšího prostředí..

Doma po propuštění z nemocnice pokračuje léčba nízkými dávkami kortikosteroidů postupným vysazováním léku. Léze jsou ošetřeny aerosoly nebo mokrými obvazy obsahujícími glukokortikosteroidy, vyrábějí se antibiotické krémy.

K léčbě patologie se lidové léky a bylinné léky prakticky nepoužívají. Můžete si vypláchnout ústa odvarem ze šalvěje nebo heřmánku, namazat léze šlehaným vaječným bílek nebo je léčit vitaminem A.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji Lyellova syndromu, musí odborníci před předepsáním lékařských postupů zjistit, jak pacient snáší určitý lék. Pokud není možné získat informace o snášenlivosti léku v minulosti, měli byste se zdržet předepisování.

Preventivní opatření k prevenci rozvoje Lyellova syndromu:

  • odmítnutí současného užívání několika drog,
  • omezení očkování, vystavení přímému slunečnímu záření a otužování rizikových osob,
  • vyloučení samoléčby,
  • vyloučení kontaktu s alergeny,
  • ochrana osob ohrožených dopadem negativních faktorů.

Lyellův syndrom je smrtelná patologie, když se objeví první příznaky, měli byste se okamžitě poradit s lékařem. Jakákoli ztráta času může mít za následek smrt pacienta. Nejčastěji na syndrom umírají malé děti a starší lidé. I v intenzivní péči dosahuje úmrtnost často 70%. Abychom zachránili život pacienta, je nutné zahájit léčebná opatření včas a pečlivě dodržovat všechna doporučení odborníků. Správná taktika léčby učiní prognózu syndromu příznivou, umožní dosáhnout stabilní remise a zabrání vzniku negativních důsledků.

Lyellův syndrom

Co je Lyellův syndrom?

Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza (TEN), epidermonekrolýza) je akutní závažné bulózní onemocnění kůže charakterizované rozsáhlými oblastmi nekrózy kůže (nekróza) doprovázené systémovým toxickým stavem.

Syndrom se může vyskytnout ve všech věkových skupinách. U většiny dětí se TEN vyvíjí ve formě puchýřků s erytematózními skvrnami a plaky, které se během několika hodin změní na rozsáhlé oblasti nekrózy kůže s těžkou epidermolýzou. U několika dětí začínají léze expozicí ústní sliznice, následovanou rozsáhlými oblastmi nekrózy kůže, ale s mezilehlými oblastmi normální kůže (podrobněji jsou tyto příznaky vidět na fotografii níže).

Onemocnění doprovází také silná vyrážka, citlivost kůže, erytém, malátnost a horečka. Vyrážka rychle stéká po velkých plochách kůže a vytváří velké ochablé puchýře. Je možné rozšířené zapojení sliznic. Vzhledem k rozsáhlé oblasti erodované kůže dochází ke ztrátě velkého množství tělesné tekutiny s následnými poruchami metabolismu vody a elektrolytů.

Jako kauzální agens byla označena řada drog, včetně pyrazolonů, derivátů hydantoinu, sulfonamidů a barbiturátů. Dalšími faktory uváděnými jako etiologické faktory Lyellova syndromu jsou mikroorganismy, potraviny a další prvky, které mají antigenní účinek..

Roční výskyt TEN je 1 z 1 000 000.

Příčiny Lyellova syndromu

Vedoucí role ve vývoji syndromu je přičítána lékům, mezi nimiž jsou na prvním místě léky na bázi sulfa, pak antibiotika (40%) - peniciliny, tetracykliny, erythromycin atd.; antikonvulziva (11%) - fentoin, karbamazepin, fenobarbital atd.; protizánětlivé léky (5-10%) - butadion, amidopyrin, salicyláty, analgetika; léky proti tuberkulóze - isoniazid. Výskyt Lyellova syndromu je však možný i v důsledku jiných skupin léků - vitamínů, pyrogenních, rentgenkontrastních látek, toxoidu tetanu atd..

Načasování vývoje TEN od okamžiku zahájení užívání drogy, která ji způsobila, se zpravidla pohybuje od několika hodin (dokonce 1 hodiny) do 6-7 dnů, někdy i později. Velmi důležitá je dědičná predispozice k alergiím v důsledku genetické poruchy v detoxikačním systému metabolitů léčiva, v důsledku čehož mohou metabolity léčiv vázat epidermální protein a vyvolat imunitní odpověď vedoucí k imunoalergické reakci. V tomto případě se předpokládá vývoj reakce štěpu proti hostiteli. Nalezena také častá asociace Lyellova syndromu s antigeny HLA-A2, A29, B12, Dr7. Pacienti mají v anamnéze různé alergické reakce na léky..

Předpokládá se, že patogeneze TEN je založena na hyperergické reakci, jako je fenomén Schwarzman-Sanarelli, vedoucí k násilným proteolytickým procesům v kůži a sliznicích, doprovázeným syndromem endogenní intoxikace. To se projevuje porušením metabolismu bílkovin, diskoordinací proteolýzy a akumulací středně molekulárních uremických a jiných proteinů v tělních tekutinách na pozadí snížení funkce přirozených detoxikačních systémů těla. K tomu se přidává nerovnováha vody a soli. Zvýšení tohoto stavu je fatální, a proto vyžaduje nouzovou terapii. Smrt nastává u 25-75% případů Lyellova syndromu.

Příznaky Lyellova syndromu

Nemocní jsou většinou děti a dospělí mladého a středního věku. Onemocnění se obvykle vyvíjí akutně a rychle vede pacienta (během několika hodin nebo 1-3 dnů) k vážnému a extrémně vážnému stavu.

Tělesná teplota najednou stoupne na 39-40 ° C, na pokožce trupu, končetinách, tváři je hojná rozšířená vyrážka ve formě tmavě červené barvy edematózních skvrn, které se „šíří“ a vytvářejí splývající léze.

Po několika hodinách (až 48 hodinách) se na zanícené pokožce vytvoří několik puchýřů různých velikostí (až do velikosti dlaně) s tenkým, ochablým a snadno roztrženým krytem, ​​který odhalí rozsáhlé bolestivé a snadno krvácející eroze..

Brzy celá kůže vypadá opařená (připomínající popáleniny 2. stupně). Je difuzně hyperemická, bolestivá; pokožka se při dotyku snadno pohybuje, objevují se příznaky „mokrého prádla“ (epidermis pod prstem se posouvá, sklouzává a zmenšuje se), příznaky „rukavic“, „ponožek“ (pokožka se odlupuje, udržuje tvar prstů, chodidel).

Na sliznicích ústní dutiny, rtech, jsou rozsáhlé více erozivní oblasti, bolestivé, snadno krvácející, na rtech jsou pokryty hemoragickými krustami a prasklinami, které ztěžují příjem potravy. Proces může zahrnovat sliznice hltanu, hrtanu, průdušnice, průdušek, zažívacího traktu, močové trubice, močového měchýře. Často je ovlivněna sliznice pohlavních orgánů, stejně jako oči s rozvojem erozivní blefarokonjunktivitidy, iridocyklitidy.

Histologicky je proces na kůži a sliznicích charakterizován nekrózou epidermis s tvorbou subepidermálních a intraepidermálních puchýřů a úplnou ztrátou struktury všech vrstev epidermis. Obsah blistrů je sterilní. Dermis je edematózní, infiltrace kolem cév a žláz je malá a skládá se z lymfocytů s příměsí neutrofilů a plazmatických buněk. Oteklý kapilární epitel.

Celkový stav pacienta se rychle zhoršuje na stupeň extrémní závažnosti, který se projevuje vysokou horečkou, bolestmi hlavy, vyčerpáním, ospalostí, příznaky dehydratace:

  • nesnesitelná žízeň;
  • snížená sekrece žláz trávicího traktu;
  • zesílení krve, což vede k poruchám krevního oběhu a funkce ledvin.

Klinické příznaky intoxikace se objevují ve formě vypadávání vlasů, nehtových plotének. Je možný výskyt multisystémového poškození (játra, plíce podle typu pneumonie, zaznamenané u 30% případů, ledviny až po akutní tubulární nekrózu).

Vážný stav pacienta se kromě těžké dehydratace (dehydratace) a poruch rovnováhy vody a elektrolytů projevuje hlavně syndromem endogenní intoxikace, který je způsoben porušením metabolismu bílkovin a diskoordinací proteolýzy.

V tomto ohledu dochází k hromadění oligopeptidů se střední molekulovou hmotností (SM) v tělních tekutinách, což je 2–4krát vyšší hodnota než je obvyklé. Jedná se o takzvané uremické frakce proteinů s molekulovou hmotností 500-5000 D, stejně jako s ještě vyšší molekulovou hmotností - 10 000-30 000 D. V krvi dochází k prudkému zvýšení indexu intoxikace leukocytů (LII). Tyto indikátory společně odrážejí závažnost endogenní intoxikace a lze je použít ke sledování účinnosti léčby..

Diagnostika

V laboratorních studiích byla leukocytóza zaznamenána se snížením relativního počtu lymfocytů (cytotoxický účinek na T-lymfocyty), levým posunem vzorce s výskytem toxických forem neutrofilů; zrychlený ESR; nepřítomnost eosinofilů; LII je prudce zvýšena; změna fibrinolytické aktivity plazmy je vyjádřena díky silné aktivaci proteolytického systému (vysoký obsah plazminu, aktivátory plazminogenu a pokles obsahu inhibitorů plazminogenu); na proteinogramu je charakteristické snížení celkového množství bílkovin, hlavně kvůli albuminu, zatímco je zvýšen obsah globulinů; akumulace SM je ostře vyjádřena; biochemická analýza zaznamenala akumulaci bilirubinu, močoviny, dusíku, zvýšení aktivity alaninaminotransferázy.

Při testech moči jsou zaznamenány mikroalbuminurie, proteinurie a hematurie.

Průběh procesu bez léčby neustále postupuje, je možný rozvoj plicního edému, akutní tubulární nekróza ledvin, pyelonefritida, pneumonie, septikémie způsobená sekundární infekcí, septický šok s fatálním následkem. Častěji se komplikace objevují ve 2–3 týdnech onemocnění. V moderních podmínkách je při úpravě rovnováhy vody a elektrolytů, metabolismu bílkovin, kortikosteroidů a antibiotické léčby úmrtnost 20–30%.

Nebezpečí smrti prudce stoupá s pozdní diagnózou, iracionální terapií a také s nekrolýzou 70% kůže.

Diagnóza Lyellova syndromu na základě historie, klinického obrazu a laboratorních nálezů.

Ke stanovení úlohy konkrétního léčiva ve vývoji procesu lze použít imunologické testy, zejména reakci blastové transformace, což naznačuje zvýšení mitotické aktivity senzibilizovaných lymfocytů pacienta s tvorbou blastových forem (lymfoblastů) v přítomnosti alergenu (podezření na léčivo).

Diferenciální diagnostika se provádí s bulózní formou exsudativního multiformního erytému, pemfigu a dalších typů toxidermií.

Léčba Lyellova syndromu

Včasná hospitalizace pacientů na jednotce intenzivní péče je nezbytná pro potírání syndromu endogenní intoxikace a poruch homeostázy, pro udržení rovnováhy vody, elektrolytů, bílkovin a aktivity životně důležitých orgánů. Komplex léčby zahrnuje:

  • Extrakorporální hemosorpce: účinný a patogeneticky odůvodněný prostředek časné komplexní terapie, která se nejlépe provádí v prvních 2 dnech onemocnění (provedení 2-3 sezení hemosorpce pak přeruší vývoj procesu). Do 3. až 5. dne je endotoxikóza mnohem výraznější a bude zapotřebí 5-6 sezení hemosorpce s krátkým interabsorpčním intervalem.
  • Plazmaferéza, jejíž mechanismus účinku je důležitý spolu s detoxikací (odstranění endogenních toxinů, alergenů, imunitních komplexů, senzibilizovaných lymfocytů) a normalizace imunitního stavu pacientů. Strávte 2-3 sezení, což umožňuje (v kombinaci s jinými prostředky) zastavit proces.
  • Udržování rovnováhy vody, elektrolytů a bílkovin v důsledku intravenózní infuze až 2 litry (někdy 3-3,5 litru), v průměru 60-80 ml / kg denně, kapalina: na bázi dextranu (polyglucin, reopolyglucin, reogluman, rondex, rheomakrodex, polyfer); polyvinylpyrrolidon (hemodéza, neohemodéza, glukoneodéza, enterodéza); solné roztoky (izotonický roztok NaCl, Ringer-Locke roztok s 5% glukózy atd.); plazma (nativní nebo čerstvě zmrazená), albumin atd..
  • Inhibitory proteolýzy (kontrikální atd.) - 10 000 U (až 200 000 U) za den.
  • Parenterální kortikosteroidy v dávce 2–3 mg / kg tělesné hmotnosti, v průměru 120–150 mg, pokud jde o prednison, avšak v případě nedostatečného zajištění terapeutického komplexu lze dávku hormonů zvýšit na 300 mg nebo více. Vysoká dávka se udržuje, dokud se proces nestabilizuje a syndrom endogenní intoxikace se neodstraní (7-10 dní), poté se dávka intenzivně snižuje a pacient se převede do tabletové formy.
  • Hepato- a nefroprotektory (kokarboxyláza, Essentiale, Riboxin, kyselina adenosintrifosforečná (ATP), vitamíny C, vitamíny skupiny B, E).
  • Antibiotika, nejlépe cefalosporiny, jsou lepší než 3. generace: zejména claforan (syn. Cefotaxime), kefzol (syncefazolin), seporin (synonymum - cefaloidin) nebo aminoglykosidy (gentamicin, kanamycin, amikacin atd.) - do 7– 14 dní. Vylučte použití penicilinu, ampicilinu.
  • Stopové prvky: CaCl2, panangin pro hypokalemii, chlorid draselný, lasix (pro hyperkalemii).
  • Heparin (100 000 IU na 1 kg / den), léky na srdce, anabolické hormony.
  • Monitorování kardiovaskulárního systému. Péče je nesmírně důležitá: teplá místnost s baktericidními lampami, ohřívací rám je žádoucí, jako u popáleného pacienta; pít hodně tekutin (šípky), tekuté jídlo, sterilní prádlo a obvazy.
  • Hyperbarická oxygenace (5-7 procedur) urychluje hojení erozí.
  • Navenek: aerosoly s kortikosteroidy a epitelizující, baktericidní látky (oxykort, oxycyklosol atd.), Vodné roztoky anilinových barviv methylenová modř, hořec fialový; masti 5-10% dermatol, xeroform, solcoseryl, diprogent, elokom, celestoderm V na erozivních a ulcerativních plochách atd..
  • Na sliznicích ústní dutiny jsou předepsány oplachy s infuzemi léčivých bylin (heřmánek, šalvěj atd.), Mazání vaječným bílek k urychlení epitelizace eroze..

Lyellův syndrom je závažné onemocnění s vysokou úmrtností, při kterém je nezbytná systémová léčba a pečlivá léčba kůže.

Prognóza Lyellova syndromu

Prognóza do značné míry závisí na míře poškození, přítomnosti infekčních komplikací, včasnosti a objemu poskytované lékařské péče. Průměrná míra úmrtnosti je 25-30%, v závažných případech může tento počet dosáhnout 65-70%.

Lyellův syndrom

Resuscitátor Alexander Chernovob akutní patologie s imunitním mechanismem vývoje a vysokým procentem úmrtí

Bohužel stále existují nemoci, které během několika hodin přivedou zdánlivě dokonale zdravého člověka do kritického stavu a mají extrémně špatnou prognózu. Jedním z těchto onemocnění je Lyellův syndrom (L51.2 podle ICD-10).

V médiích se široce diskutovalo o skandálním případu úmrtí na tuto patologii - smrt novináře, zástupce Státní dumy třetího shromáždění Jurije Ščechichikhina v červenci 2003.

Svědci zaznamenali nevysvětlitelné prudké zhoršení jeho stavu: „za dva týdny se proměnil v hlubokého starého muže, vypadaly mu vlasy ve shlucích, kůže vypadla z těla, téměř všichni, jeden po druhém vnitřní orgány odmítli“ („Novaya Gazeta“, vydání č. 20 ze dne 24. března 2008.).

Po smrti zástupce byl zahájen trestní případ podle článku 105 trestního zákoníku Ruské federace, část 1 - „Vražda“. Příbuzní a tisk, kteří vzbudili vzrušení, opakovali o otravě, zejména o thaliu. Odpovídající vyšetření byla prováděna po dobu sedmi měsíců, tělo zástupce bylo exhumováno. Teprve do března 2004 byly zjištěny okolnosti rychlého zhoršení stavu Shchekochikhina. Diagnóza a příčina smrti - Lyellův syndrom, akutní kardiovaskulární selhání.

Z historie syndromu

Tato patologie byla poprvé popsána v roce 1956 skotským dermatologem Alanem Lyellem. Systematizoval 11 hlášení o 14 případech této nemoci, z nichž 4 osobně pozoroval.

Lyell nahradil dříve přijaté označení „akutní pemfigus“ výrazem „toxická epidermální nekrolýza" (TEN). Faktem je, že všichni pacienti měli vyrážku, která „se podobá opaření kůže objektivně a subjektivně.“ Vyrážka sloužila jako hlavní diagnostický znak pro izolaci nové nozologické jednotky. Pojem „toxický“ vytvořil Lyell a věřil, že nemoc je způsobena toxemií - určitým toxinem cirkulujícím v těle. „Nekrolýza“ je lékařský neologismus vynalezený samotným Lyellem, který v něm spojil hlavní klinický znak - „epidermolýzu“ a histopatologický znak - „nekrózu“.

Lyell také zaznamenal závažnost lézí sliznic a neobvyklou slabost zánětlivých procesů v dermis - „dermální ticho“.

Ve vědeckém světě získala nemoc jméno svého objevitele během Lyellova života - v 60. letech. Samotný dermatolog však vždy používal označení TEN.

V roce 1967 představil Lyell v cíleném průzkumu mezi kolegy ve Velké Británii nejrozsáhlejší souhrn TEN k dnešnímu dni se 128 případy. Ve stejném roce popsal 4 formy TEN odpovídající specifické etiologii: stafylokokové, lékové, smíšené a idiopatické.

V současné době byla stafylokoková forma Lyellova syndromu izolována do samostatné nosologické jednotky: stafylokokový syndrom opařené kůže (SSSS, L00 podle ICD-10).

Epidemiologie

Od 70. let lék každoročně zaznamenává prevalenci Lyellova syndromu. Podle různých autorů se sazby pohybují od 0,4 do 1,3 případů na milion obyvatel ročně. Míra úmrtnosti je 20–60% z počtu případů, v závislosti na stavu systému zdravotní péče v regionu. Počet úmrtí na tuto patologii po celém světě za rok se tedy pohybuje v tisících. Z alergických reakcí okamžitého typu je Lyellův syndrom z hlediska úmrtnosti na druhém místě za anafylaktickým šokem. V obecné struktuře alergií na léky je podíl Lyellova syndromu 0,3%. Častěji jsou ženy nemocné: poměr pacientů je 1,5: 1. Nebyl nalezen žádný přímý vztah mezi rizikem onemocnění a věkem. Za rizikovou skupinu se považují pacienti, kteří dříve měli Lyellův syndrom, zejména v dětství.

Nejběžnější formou syndromu je droga, až 80% všech případů.Po užití léku jsou druhou nejčastější příčinou maligní novotvary (zejména lymfomy). Výskyt idiopatických případů syndromu je 5-10%.

U dětí má Lyellův syndrom častěji - až 60% případů - infekční etiologii. Zvláštní rizikovou skupinou pro projevy nemoci u dětí jsou ty, které měly akutní respirační virové infekce v raném věku a které v tomto ohledu podstoupily léčbu NSAID..

Etiologie

Diskuse o etiologii a patogenezi Lyellova syndromu pokračují. Nejstudovanější léková forma onemocnění, která se vyvíjí v důsledku porušení schopnosti těla neutralizovat reaktivní meziprodukty metabolitů léčiv. Tyto metabolity interagují s tkáněmi, což vede k tvorbě antigenního komplexu, jehož imunitní odpověď iniciuje vývoj onemocnění.

Ve skutečnosti byla také prokázána genetická predispozice k této patologii, zejména u jedinců s řadou antigenů komplexu HLA histologické kompatibility: A2, A29, B12, B27, DR7. Přítomnost chronických ložisek infekce v těle (sinusitida, tonzilitida, cholecystitida atd.), Které vedou ke snížení imunity, zvyšují riziko onemocnění. Pacienti infikovaní HIV jsou zvláštní rizikovou skupinou: mají 1000krát vyšší riziko rozvoje Lyellova syndromu než v běžné populaci.

Diagnostika

U diferenciální a laboratorní diagnostiky se provokativní testy neprovádějí, protože riziko nekontrolovaných komplikací je vysoké. Nejběžnější extraorganické diagnostické testy jsou založeny na reakcích krevních buněk pacienta na látku, která senzibilizuje tělo. Patří mezi ně: Shelleyův test degranulace bazofilů, Fleckův test aglomerace leukocytů, test transformace lymfocytů vysokým tlakem, hemolytické testy.

Apoptóza keratinocytů je jedním z prvních morfologických znaků tkáňového Lyellova syndromu. Biopsie punkcí pomocí sekcí zmrzlé kůže získává na popularitě. Současně je odhalena absence typických akantolytických buněk, celková epidermální nekrolýza, sub- a intraepidermální vezikuly..

Tok

Podle povahy kurzu existují tři varianty kliniky Lyellova syndromu:

  1. Bleskově rychlá forma - až 10% všech případů. Vyvíjí se během několika hodin. Etiologie: idiopatická nebo léčivá. Kožní léze pokrývají až 90% povrchu těla denně. Zhoršené vědomí až v komatu. Akutní selhání ledvin - anurie. Vzhledem k tomu, že většina z těchto pacientů se nedožije hospitalizace nebo je přijata v terminálním stavu, je úmrtnost 95% během 2-3 dnů. Vnitřní orgány jsou při pitvě obvykle neporušené..
  2. Akutní forma - 50-60% případů. Porážka kůže a sliznic prochází celým spektrem zrání: od vyrážek až po nekrolýzu. Plocha nelyzovaných povrchů může dosáhnout 70% povrchu těla. Onemocnění trvá od 7 do 20 dnů. Počínaje 3–4 dny se objevují příznaky ledvinové, jaterní, kardiovaskulární, plicní nedostatečnosti, infekční komplikace - především plicní a infekce urogenitálního systému as progresí onemocnění - sepse. Úmrtnost dosahuje 60%.
  3. Výhodný kurz (vyhlazená forma) - frekvence až 30% případů. Porážka kůže a sliznic nepřesahuje 50% povrchu těla. Klinické projevy dosáhnou vrcholu 5. až 6. den onemocnění. Poté během 3–6 týdnů dojde ke zlepšení stavu pacienta až do úplného uzdravení.

Drtivá většina pacientů - více než 90% - má erozivní změny na sliznicích. Typické stížnosti na bolestivost podél močové trubice během močení a fotofobie.

Pozitivní příznak Nikolského je charakteristický: oddělení epidermis na zevně nezměněné pokožce s klouzavým tlakem a oddělení peri-vezikulární epidermis při tažení na kousek cystické membrány. U zvláště závažných forem dochází k úplnému oddělení epidermis během tření po celém povrchu těla pacienta.

Syndrom Stevena Johnsona nebo Lyellův syndrom?

Jedním z hlavních prognostických faktorů Lyellova syndromu je oblast nekrotizovaného povrchu. Správné posouzení jeho délky je proto velmi důležité. K tomu se používají stejná pravidla jako v combustiologii: pravidlo „devíti“ - když se paže, hrudník a břicho počítají na 9% povrchu těla a záda a nohy - na 18%; a pravidlo „jedno procento dlaně“. Pro přesnější posouzení se doporučuje měřit plochu oddělené a oddělitelné pokožky nejen v oblastech s výraznými erytematózními změnami, ale také v oblastech vzdálených od epicentra. Klinické rozdíly mezi Lyellovým syndromem a Stephen-Johnsonovým syndromem se rozlišují v závislosti na ploše postižené nekrolýzou..

V posledních letech získává teorie na popularitě, že tyto syndromy jsou dvě varianty závažného výsledku epidermolytické kožní reakce na léky a liší se pouze stupněm odloučení kůže.

Systémová terapie

Bohužel neexistují jednotné klinické pokyny pro diagnostiku Lyellova syndromu. Důvodem je především mnohočetná léze orgánů, která předpokládá především vícesměrnou pos-symptomatickou léčbu.Při léčbě Lyellova syndromu je pravidlo „zrušení posledního“ předepsaného léku nejčastěji neúčinné, protože doba projevu onemocnění se pohybuje od několika hodin do několika dnů. Proto se doporučuje zrušit všechny dříve předepsané léky a nouzovou symptomatickou léčbu. Bylo potvrzeno, že rychlé a úplné zrušení všech léků, pokud není možné jednoznačně určit konkrétní alergen, zlepšuje prognózu onemocnění o 30%. V rámci specifické léčby Lyellova alergického syndromu většina vědců jednoznačně doporučuje:

  1. nouze, nejlépe v prvních hodinách onemocnění, kaskádová plazmatická filtrace (plazmaferéza), která umožňuje odstranit až 80% plazmy pacienta. Pokud je plazmaferéza technicky nemožná, doporučuje se hemosorpce;
  2. masivní systémová léčba kortikosteroidy. Doporučené režimy kortikosteroidů se pohybují od 3–4 mg / kg tělesné hmotnosti první den nemoci až po úplný zákaz, pokud se stav pacienta zhorší;
  3. intravenózní imunoglobuliny. Denní dávka počínaje prvním dnem onemocnění se pohybuje od 0,2 do 0,75 g / kg tělesné hmotnosti pacienta. Cyklus trvá od 4 do 12 dnů. Účinnost imunoglobulinů je dána obsahem přírodních protilátek proti Fas, které regulují apoptózu a proliferaci v intaktních a transformovaných lymfoidních buňkách. Snižují výskyt bakteriálních komplikací a zabraňují progresi syndromu;
  4. hyperbarické okysličení při absenci abscesů, dutin a volných dýchacích cest v plicích pacienta.

Léčba lézí kůže a sliznic se provádí podle zásad léčby popáleninami. Je dodržován režim parenterální výživy. Korekce infuzí se provádí v závislosti na stavu pacienta.

Po dobu pobytu v nemocnici jsou povinná pravidelná - alespoň jednou za 72 hodin - vyšetření urologem, oftalmologem, zubním lékařem, otolaryngologem, aby bylo možné včas určit a předepsat vhodnou léčbu lézí sliznic..

Předpověď

Od roku 2011 je na Západě rozšířená škála SCORTEN pro hodnocení závažnosti Lyellova syndromu. Zohledňuje následující prognostické faktory:

  • věk pacienta> 40 let;
  • Srdeční frekvence> 120 úderů za pár minut;
  • přítomnost souběžného maligního onkologického onemocnění;
  • plocha postiženého povrchu těla> 10%;
  • hladina močoviny v krvi> 10 mmol / l;
  • hladina hydrogenuhličitanu v plazmě 14 mmol / l.

Přítomnost každého faktoru zvyšuje riziko úmrtí. Přibližné riziko úmrtí je tedy: za přítomnosti 1 faktoru - až 3,2%; 2 faktory - 12,1%; 3 faktory - 35,3%; 4 faktory - 58,3%; 5 nebo více faktorů - 90%.

Klinický případ

V roce 2009 jsem byl v Doněcku svědkem toho nejvzácnějšího pro Donbass (pouze 6 případů v Doněcké oblasti za období 1991 až 2013!) Případ Lyellova syndromu. Pacient: 37 let. Alergická a infekční anamnéza - nezatížená. Tři dny před přijetím onemocněla nachlazením. Byla léčena „známými“ léky: tablety proti kašli, oční kapky, nosní kapky, vitamíny. Od večera druhého dne se objevily svědění a vyrážky. Sama si vzala suprastin. Po krátkodobé úlevě se stav zhoršil. Večer třetího dne po mdlobě byla pohotovostní nemocnice doručena do městské nemocnice, během několika hodin byla převezena na regionální kliniku.

Byla přijata žena s hyperemickou kůží na hrudi, ramenou a vnitřních stehnech. Třetí den se objevily bubliny plné nejasného obsahu. Objem ostatních dosáhl 100 ml. Po celé období přetrvávala hyperemie očních víček, bělma, sliznice ústní dutiny, perianální oblast..

Od třetího dne provedl combustiolog několik pokusů o uzavření povrchu rány xenofobií. Krátkodobá období klidu u pacienta však byla nahrazena psychomotorickou agitací, která vedla k posunutí obvazů a xenoskinu. Ani jedna klapka se nezakořenila. Po dobu dvou týdnů na jednotce intenzivní péče strávil pacient více než polovinu času spánkem s povinnou léčbou. A od šestého dne, kdy se stav pacienta stal kritickým, byla převedena na neustálou mechanickou ventilaci..

V tomto případě byl Lyellův syndrom diagnostikován do dvou dnů po přijetí pacienta do nemocnice; průběh nemoci nebyl fulminantní, ale spíše akutní; byla provedena asymptomatická terapie, ale ženu nebylo možné zachránit.

Našli jste chybu? Vyberte text a stiskněte Ctrl + Enter.

Lyellův syndrom: léčba toxické epidermální nekrolýzy

Nemoc má mnoho synonym. Například kvůli podobnosti klinického obrazu s popáleninami druhého stupně se tento syndrom někdy nazývá syndrom spálení kůže. Další synonymum - maligní pemfigus - označuje podobnost onemocnění s pemfigem kvůli přítomnosti kožních puchýřů.

Příčiny toxické epidermální nekrolýzy

V současné době odborníci identifikují 4 skupiny příčin, které mohou vést k rozvoji Lyellova syndromu. První skupinou je alergická reakce na léky. Podle klinických pokynů mohou následující léky způsobit Lyellův syndrom:

  • sulfonamidy;
  • NSAID: piroxikam, ibuprofen, kyselina acetylsalicylová, indomethacin;
  • antikonvulziva: karbamazepin, kyselina valproová, fenobarbital;
  • antibakteriální látky (fluorochinolony, chloramfenikol, peniciliny, makrolidy);
  • deriváty pyrosolonu;
  • Alopurinol.

Druhou skupinou příčin Lyellova syndromu je abnormální imunitní odpověď na infekci. Častěji je to způsobeno Staphylococcus aureus. Nemoc je v tomto případě typičtější pro děti..

Třetí skupinou jsou idiopatické varianty onemocnění, kdy příčina zůstává neznámá. Čtvrtá skupina - kombinované příčiny (infekční proces a léky). Taková situace může nastat například během léčby infekční patologie..

Příznaky Lyellova syndromu

Lyellův alergický syndrom se rychle rozvíjí. Akutní období trvá od 5 hodin do 3 dnů.

Příznaky onemocnění se objevují během několika hodin nebo do 7 dnů po podání léku. Teplota pacienta prudce stoupá, bezdůvodně, na 39-40 ° C. Později se objeví hyperemické a edematózní skvrny na obličeji, těle, končetinách, v genitální oblasti. Po 12 hodinách se zevně zdravé oblasti pokožky odlupují a objevují se puchýře o průměru asi 15 cm. Po jejich otevření zůstává eroze se zbytky bublin na okraji. Při erozi - serózní a krvavý výtok, který vede k dehydrataci pacienta.

Lyellův syndrom je charakterizován příznakem „mokrého prádla“ - zvrásnění a posunutí pokožky při dotyku. Určuje se také Nikolského symptom - odtržení epidermis v reakci na malý mechanický účinek na kůži. Na místě loupání se okamžitě objeví eroze.


Kůže pacienta zčervená a vypadá jako popálenina stupně II-III. Pacient pociťuje ostrou bolest při dotyku těla. Poruchy krvácení se objevují na sliznicích.

Jak nemoc postupuje, snižuje se pocení a produkce slin u pacienta a zvyšuje se žízeň. Později se ztráta vlasů, lámavé nehty spojí. V důsledku dehydratace je narušena funkce ledvin, srdce, jater a plic. Močení se zastaví. Pravděpodobnost infekce se zvyšuje.

Fáze

Toxická epidermální nekrolýza ve svém průběhu prochází 3 fázemi:

  • první stupeň je charakterizován zhoršením pohody pacienta, objevuje se ospalost, zvyšuje se tělesná teplota a ztrácí se orientace v prostoru. Později se na kůži objeví hyperemická ložiska, citlivost v této oblasti se zvyšuje;
  • druhá fáze - zvětšení hyperemických ložisek, dochází k přecitlivělosti. Kůže je odlupovaná, objevují se puchýře, žízeň, množství slin klesá;
  • třetí fáze - pacient je extrémně slabý, převažují známky dehydratace. Pokud není lékařská péče poskytována včas, existuje vysoká pravděpodobnost úmrtí..

Který lékař léčí Lyellův syndrom?

Léčbou dané patologie se zabývá dermatolog nebo alergolog-imunolog. V případě prudkého zhoršení stavu pacienta bude nutná pomoc anesteziologa-resuscitátora.

Diagnostika

Lyellův syndrom je charakterizován následujícími změnami laboratorních parametrů:

  • v KLA - zvýšení ESR, leukocytů, absence eosinofilů;
  • zvýšené srážení krve;
  • zvýšení hladiny močoviny, zbytkového dusíku, jaterních parametrů;
  • snížení množství bílkovin v krvi a zvýšení počtu globulinů.

Biopsie postižené kůže odhalí nekrózu epidermis a ve vrstvách umístěných hlouběji - imunitní buňky, otoky, puchýře.


Toxickou epidermální nekrolýzu je třeba odlišovat od dermatitidy, pemfigu, oparu, Duhringovy dermatitidy herpetiformis, epidermolysis bullosa. Lyellův syndrom se často označuje jako závažný Stevens-Johnsonův syndrom.

Tyto patologické procesy mají stejnou povahu a symptomatologii. Jedná se však o různá onemocnění. Johnsonův syndrom začíná výskytem puchýřů na sliznicích úst. Zatímco projevy Lyellova syndromu začínají v obličeji, postupně pokrývají celé tělo.

Léčba Lyellova syndromu

Lyellův syndrom je léčen na jednotce intenzivní péče. Všechny léky, které mohou vést k této patologii, by měly být zrušeny. Dále je pacient svlečený, umístěn na speciální postel a opatřen teplým sterilním vzduchem.

Drogová terapie onemocnění se provádí podáváním velkých dávek glukokortikosteroidů (například prednisolonu). Jak se stav zlepšuje, pacient je převeden na příjem kortikosteroidů pilulkami a dávku postupně snižuje.

K očištění krve od toxinů se používá plazmaferéza a hemosorpce. Pro obnovení rovnováhy vody a elektrolytů v těle je pacientovi intravenózně injikován izotonický roztok chloridu sodného, ​​dextrany, solné roztoky. Pokud si pacient může vzít tekutinu sám, určete Rehydron, Oralit. Uvedené činnosti jsou prováděny pod kontrolou množství uvolněné tekutiny a viskozity krve..

Léky jsou předepsány k udržení funkce ledvin a jater, ke snížení srážlivosti, ke zpomalení rychlosti destrukce tkáně. Léčba zahrnuje také diuretika, antibiotika, minerály.

Pro lokální působení na patologický proces se používají glukokortikosteroidy ve formě aerosolů, krémů s antibiotiky a mokrých sušících obvazů. Všechny manipulace se provádějí v anestezii. Spodní prádlo a ložní prádlo se denně mění, ošetřují se sliznice.

Lyellův syndrom u dětí

Lyellův syndrom u dětí je často způsoben patologickou reakcí imunitního systému na staphylococcus aureus. Dítě má navíc dědičnou predispozici k reakci tohoto druhu. Průběh onemocnění v dětství je charakterizován rychlým rozvojem příznaků dehydratace a infekčního toxického šoku. Kromě toho je tvorba septického procesu častěji možná u dětí. Pozitivní je však to, že při včasné lékařské pomoci je vyšší procento uzdravení než u dospělých..

Komplikace

U toxické epidermální nekrolýzy jsou možné následující komplikace:

  • zápal plic;
  • pyoderma;
  • sepse;
  • trombóza a tromboembolismus;
  • mrtvice;
  • infarkt;
  • vnitřní krvácení;
  • dočasná slepota a fotofobie.

Prevence

Aby se zabránilo Lyellově nemoci, je třeba dodržovat následující pravidla:

  • dodržujte dávkovací režim předepsaný lékařem;
  • při návštěvě lékaře byste měli informovat o přítomnosti alergických reakcí na léky;
  • neužívejte více než 5 léků (pokud to nevyžaduje léčebný režim);
  • pokud máte predispozici k alergiím, nemůžete se léčit;
  • při prvních příznacích vývoje onemocnění okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Lyellův syndrom je nebezpečné onemocnění, které může být smrtelné, pokud nebude léčeno rychle. Specifické příznaky pomáhají diagnostikovat onemocnění a správná léčba předchází komplikacím a zvyšuje přežití. Při příznivém průběhu patologie příznaky zmizí po 7-10 dnech. Lidé s predispozicí k alergiím by měli přijmout preventivní opatření proti toxické epidermální nekrolýze.


Publikace O Příčinách Alergií